تعريف الداء النشواني

التسمية اللاتينية للمرض هي بمعنى النشا أو السليلوز, والداء النشواني هو مرض له أعراض وعلامات, يسببها ترسيب لييفيات شاذة عديمة الذوبان خارج الخلايا, والتي تصيب الأنسجة, واللييفيات تتكون من تجمعات بروتينات معيبة, والتي تكون في الحالة الطبيعية سهلة الذوبان, وعند الإنسان حوالي 23 بروتينات مختلفة وغير مرتبطة, من المعروف أنها تكون اللييفيات النشوانية في الأحياء, و كل أنماط البروتينات النشوانية تتكون من بروتين لييفي رئيسي, وهو يحدد نمط الداء النشواني (حوالي 90%) بالإضافة إلى مكونات صغيرة متعددة, وبالرغم من أن كل نوع من اللييفيات من الممكن أن يكون مصحوب بأعراض وعلامات متميزة ومختلفة, فإن جميعها يشترك في صفات طبيعية ومرضية كالآتي:



المظهر اليوزيني عديم الشكل amorphous eosinophilic appearance, وذلك عند الفحص بالمجهر الضوئي, وبعد عمل صبغة للنسيج بالهيماتوكسلين والأيوسين.







فحص مجهري لعينة من كلى بها الداء النشواني



التألق الأخضر الناصع الملحوظ تحت الضوء المستقطب polarized light, وذلك بعد عمل صبغة للنسيج بحمرة الكونغو Congo red staining.







فحص لعينة من القلب تحتوي على اللييفيات النشوانية بعد الصبغة بحمرة الكونغو



بنية صحيفة البيتا المطوية beta pleated sheet, كما تبدو بانعراج أشعة إكس.



سهولة الذوبان في الماء, و الدارئة (الوقاء buffers) التي لها قوة تأين منخفضة.